Proliferación vesiculosa hamartomatosa
congénita esporádica que afecta grandes áreas en todo el trayecto del trigémino.
b)
Angiomatosis de Struge-Weber
d)
Displasia ectodérmica hipodrótica
Trastorno raro caracterizado
principalmente por angiofibromas, retraso mental y cisuras. Su etiología
tiene base genética. Se transmite como un rasgo autosómico dominante con
expresividad variable.
Este síndrome incluye un grupo
de defectos hereditarios heterogéneos de la biosíntesis del colágeno. Los
trastornos pueden heredarse con rasgos autosómicos dominantes, recesivos
o ligados al cromosoma X.
c)
Síndrome buco-facial-digital
tipo I
d)
Síndrome de Chédiak-Higashi
Trastorno hereditario con carácter autosómico dominante que se caracteriza
por un crecimiento esqueletar desproporcionado con dolicoestenomelia, aracnodactilia
y afección cardiaca. La patogenia está relacionada con mutaciones de la fibrilina,
proteína que contribuye a la integridad del tejido conjuntivo por ser el
componente principal de las microfibrillas estructurales.
c)
Síndrome de Hallermann-Streiff
d)
Síndrome de hiperqueratosis focal
palmo-plantar
Trastorno genético caracterizado por pigmentación mucocutánea y hamartomas
del intestino, de transmisión autosómico dominante. Las lesiones se observan
al nacimiento o bien aparecen durante la lactancia.
a)
Síndrome de hipooplasia dérmica
focal
b)
Síndrome de Papillon-Lefčvre
e)
Síndrome ocludo-dento-digital
Síndrome que se caracteriza por la presencia de amelogénesis imperfecta,
taurodontismo, cabello rizado y algunas veces, huesos escleróticos. Se hereda
como rasgo autosómico dominante.
a)
Síndrome coludo-dento-digital
d)
Síndrome trico-onico-dental
e)
Hiperqueratosis Palmoplantaris