ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Fig. 2.5. Imagen radiográfica mostrando
el patrón trabecular anormal.3
Defecto hereditario de la estructura de la
molécula de hemoglobina, que hace adquirir al eritrocito morfología
de media luna y sufrir lisis.
La anemia de células falciformes, heredada
como enfermedad autosómica recesiva, se caracteriza por una mutación
puntual del gen de hemoglobina, con formación de una hemoglobina
anormal. El eritrocito pierde su forma discoide normal y adquiere forma
de media luna u hoz. Estas células tienden a aglutinarse y obstruir
los vasos de pequeño calibre. Cuando esto ocurre, generalmente
en situaciones de baja presión de oxígeno, puede tener lugar
una crisis
falciforme, potencialmente
fatal. Afecta fundamentalmente a personas de poblaciones negras.3
Es raro que los pacientes afectados presenten
rasgos clínicos o síntomas, aunque pueden tener un ligero
descenso del recuento eritrocitario. Los individuos que heredan ambos
genes recesivos en un genotipo homocigoto manifiestan la enfermedad hemolítica
completa, por lo que comparten signos y síntomas con otras anemias,
como astenia y debilidad. Las escleras pueden tener color amarillo, debido
al depósito de bilirrubina a consecuencia de la hemólisis.
La crisis falciforme se caracteriza por rigidez muscular y pérdida
de conciencia. Puede desarrollarse una isquemia diseminada, fatal para
el paciente.3
En la mucosa oral de pacientes con anemia de
células falciformes no existen hallazgos específicos. Sin
embargo, es frecuente observar cambios óseos en radiografías
dentales y de cráneo. Puede producirse un incremento compensador
de la hematopoyesis, capaz de producir dichos cambios óseos. En
la radiografía de cráneo es posible observar múltiples
espículas en forma de carámbano. En las radiografías
dentales con frecuencia se observan trabéculas óseas en
escalera entre los dientes posteriores (Fig. 2.5).3