DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA

 

 

 

Fig. 3.22. Expansión difusa bucal y lingual de la apófisis alveolar derecha produciendo desplazamiento del primer premolar y retención del molar temporal.3

 

Fig. 3.23. Radiografía de la apófisis alveolar del maxilar superior, con aspecto de “vidrios deslustrado” o “piel de naranja”.3

 

En el área de la cabeza y cuello, la displasia fibrosa juvenil monostótica es el tipo más frecuente de deformidad regional. Es una distorsión regional que aumenta de tamaño proporcionalmente con el hueso afectado. La incidencia en niños es rara, cerca de uno por una población de un millón por año. Tanto el maxilar superior como el inferior son afectados con igual frecuencia.14

La hipertrofia regional continúa hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de la pubertad o al comienzo de la segunda década de la vida. Una forma rara, conocida como displasia fibrosa agresiva juvenil, crece a un ritmo incluso más rápido produciendo una deformidad importante, a menudo grotesca, que produce la pérdida de la función del hueso afectado.3

La displasia fibrosa juvenil empieza en la niñez temprana o tardía. Al principio puede pasar inadvertida porque la simetría puede ser tan leve como para ser considerada dentro de los márgenes normales. Finalmente la lesión se hace perceptible, aunque están ausentes dolor y malestar. Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados (Fig. 3.22). Esto conduce a una grave maloclusión que a menudo requiere intervención ortodóntica, aún cuando no resulte necesario tratar el aumento de tamaño óseo. La forma agresiva de la displasia fibrosa juvenil empieza a dar síntomas si la lesión se traumatiza y ulcera a causa de la acción de los dientes durante la masticación. En el maxilar superior la forma agresiva suele extenderse al suelo de la orbita y las fosas nasales, deteriorando la visión y la respiración.3 A la palpación puede ser firme, elástico o duro. La mucosa es de aspecto normal y raras veces ocurre el desplazamiento de los dientes.14

El aspecto radiográfico varía según la etapa de maduración de la lesión. En las lesiones tempranas el área puede ser radiotransparente, haciéndose más radioopaca cuando se forma más hueso. Una lesión no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular, habiéndose reemplazado por hueso anormal que produce un patrón en “vidrio esmerilado” o “piel de naranja” en las radiografías (Fig. 3.23). No existe línea de demarcación porque la lesión se mezcla con el hueso circundante. Es frecuente la expansión de las láminas corticales y el desplazamiento de las raíces de los dientes. La lámina dura suele estar oscurecida y las láminas corticales adelgazadas.3