ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
CRÓNICA
INFANTIL
Fig. 2.13. Ulcera en mucosa bucal causada por
enfermedad granulomatosa crónica.18
La enfermedad granulomatosa
crónica es el más frecuente de los trastornos hereditarios
de la función fagocítica.1
Es un trastorno funcional hereditario de neutrófilos
y monocitos que predispone a los pacientes a sufrir infecciones oportunistas.3
Heredado como trastorno ligado a X, representa
una alteración de la actividad microbicida del neutrófilo.
Las diversas forma de la enfermedad se deben a defectos de las enzimas
y coenzimas de las vías de transporte de electrones en el proceso
de la fagocitosis.2
La enfermedad se manifiesta durante los primeros
años de vida, observándose síntomas en los 2 primeros
años de vida. Se caracteriza por susceptibilidad a diversas infecciones
portunistas bacterianas y micóticas entre las que se incluyen infecciones
por Staphylococcus, Streptococcus y Candida. Clínicamente
se observa linfadenitis supurada, hepatoesplecnomegalia, abscesos, neumonitis
y osteomielitis.2
La mucosa bucal suele sufrir candidiasis, con
lesiones seudomembranosas y eritematosas en cualquier parte de la boca;
la lengua, el paladar blando y la mucosa bucal son las localizaciones
mas afectadas (Fig. 2.13). Suele existir
queilitis eccematosa, junto con lesiones cutáneas faciales. Existe
siempre linfadenitits cervical. Otras manifestaciones frecuentes de la
enfermedad son la estomatitis ulcerosa generalizada, la gingivitis aguda
y la periodontitis avanzada.3