ERITEMA MULTIFORME
Fig. 9.10. Eritema Multiforme Menor. Piel de
un paciente con típicas lesiones en “diana”.3
Fig. 9.11. Eritema Multiforme Crónico.
Pequeñas lesiones múltiples “en diana” de larga evolución.3
Fig. 9.12. Eritema Multiforme Menor. Área
difusa de despegamiento superficial y erosiones focales del paladar.3
Fig. 9.13. Eritema Multiforme Menor. Lesiones
erosivas en la mucosa labial y encías.3
Fig. 9.14. Eritema multiforme. Erosiones de la
lengua del labio superior.14
Fig. 9.15. Eritema multiforme. Erosiones de la
encía.14
El eritema multiforme es una enfermedad aguda,
autolimitada, a menudo inflamatoria recurrente caracterizada por manifestaciones
de piel y menos frecuentemente por manifestaciones en las mucosas.14 Se produce una reacción de hipersensibilidad diseminada
con reacciones tisulares centradas alrededor de los vasos superficiales
de la piel y las mucosas que aparecen, generalmente, en relación
con un agente inductor.3
El eritema multiforme es una enfermedad inflamatoria
de origen inmunitario que afecta la piel y las mucosas con amplio espectro
de manifestaciones y diversos grados de intensidad. Los factores precipitantes
más frecuentes son: 1) infecciones con herpes simple, neumonía
por micoplasma e histoplasmosis; 2) fármacos, especialmente sulfamidas,
penicilina, fenitoína, barbitúricos, yoduros y salicilatos;
3) algunos trastornos gastrointestinales, especialmente enfermedad de Crohn
y colitis ulcerosa, y 4) otros procesos, como neoplasias malignas, radioterapia
y vacunaciones recientes. Sin embargo, en más del 50% de los casos
no se ha conseguido el agente etiológico.3,14
La patología del eritema multiforme es,
en gran parte desconocida. Los investigadores han identificado complejos
inmunitarios circulantes que aparecen tras sufrir los pacientes algunas
infecciones, y tras reacciones alérgicas a medicamentos. Su diana
parece ser el epitelio de superficie y las paredes de los vasos sanguíneos
de la lámina propia, provocando reacciones cutáneas y mucocutáneas
que van desde un leve eritema hasta una necrosis diseminada con estacelo
de la cobertura epitelial.3
Este trastorno vesiculoampollar agudo y a veces
recidivante. Tiene numerosas manifestaciones en la piel, las mucosas y
en ocasiones en órganos internos. La erupción se produce la
mayoría de las veces entre los 10 y los 30 años de edad y
generalmente es asintomática, aunque puede haber prurito y alguna
sensación de quemazón.2
Las lesiones del eritema multiforme pueden iniciarse
en forma de máculas eritematosas y evolucionar hacia la forma de
pápulas, vesículas, ampollas, placas de urticaria o zonas
de eritema confluente. El centro de la lesión puede estar formado
por una vesiculación, púrpura o necrosis. Las lesiones de
iris o diana, que son patognomónicas del eritema multiforme, tienen
un centro oscuro, un anillo interno pálido y un borde externo eritematoso
(Fig. 9.10).2
El eritema multiforme se manifiesta en tres formas
clínicas: 1) eritema multiforme menor, 2) eritema multiforme menor
crónico y 3) eritema multiforme mayor.
El eritema multiforme menor es una enfermedad
que afecta fundamentalmente la piel; la mucosa oral resulta afectada en
el 25% de los casos. Antes de aparecer las lesiones hay un periodo prodrómico
de 3 a 7 días durante el cual los pacientes sufren cefaleas, fiebre
y malestar general. El periodo prodrómioco es seguido de la aparición
de la clásica lesión cutánea descrita como diana,
ojo de toro o iris. En fases precoses el centro del anillo presenta
una pápula sobreelevada o una pequeña ampolla que se rompe,
produciendo una erosión central transitoria que se repara con rapidez
y se normaliza. Cada lesión en diana oscila entre unos pocos milímetros
y varios centímetros, y se distribuyen sobre todo por las superficies
flexoras de las extremidades; el tronco y el rostro se afectan con menor
frecuencia. Generalmente aparece en adultos jóvenes, es una enfermedad
autolimitada y cede habitualmente en 2 o 3 semanas.
El eritema multiforme menor crónico
es la forma mas leve de eritema multiforme. Las lesiones cutáneas
son de menor tamaño, duración y distribución que las
otras formas. El paciente puede presentar lesiones continuamente durante
1 o más años. En estos pacientes el aspecto de las lesiones
es similar a una erupción vírica diseminada (Fig. 9.11).3
Las lesiones de la cavidad bucal son similares
en ambos tipos de eritema multiforme. Aparecen como pequeñas vesículas
que se rompen tempranamente, dejando erosiones extensas cubiertas por una
seudomembrana (Fig. 9.12-9.15).14 En general las lesiones son
muy inespecíficas y requieren de la presencia de lesiones cutáneas
asociadas y una historia compatible para realizar el diagnóstico.3
El eritema multiforme mayor es una forma aguda
de la enfermedad con afección grave de la piel y mucosas. Aunque
aparecen las típicas lesiones en diana observadas en otros tipos
de eritema multiforme, lo típico de esta forma grave de la enfermedad
es la aparición de grandes ampollas en la mucosa y piel. Las ampollas
se rompen rápidamente, produciendo seudomembranas blanquecinas en
las mucosas y lesiones rojizas oscuras con costras en las superficies cutáneas
secas. Estas son especialmente llamativas en los labios y en los ojos,
ya que al despertarse, los pacientes suelen ser incapaces de abrir los
ojos o separar los labios debido a las costras. La forma más aguda
de la enfermedad afecta solo a adultos jóvenes y se denomina síndrome
de Stevens-Johnson.
La mucosa bucal se encuentra afectada 20-30%
de los casos (labios, paladar blando, lengua, mucosa bucal, encía),
usualmente se encuentra asociada con manifestaciones de piel. Pocas veces
las manifestaciones bucales son manifestaciones únicas de la enfermedad.
La piel es afectada muy generalmente en forma de patrón simétrico
(palmas y plantas, cara dorsal de manos y piel, aspecto extensor de brazos
y piernas, cuello y tronco). La mayor parte de los pacientes sufren un
solo episodio de eritema multiforme. La enfermedad recurre en 20-30% de
los casos; pueden verse desencadenadas por fármacos o, mas frecuentemente
por una infección del virus herpes simple.2