FIBROMATOSIS GINGIVAL HEREDITARIA

Fig. 4.53. Fibromatosis gingival hereditaria.¹⁸

Forma hereditaria de hiperplasia gingival generalizada cuya forma autosómica dominante puede asociarse con hipertricosis, deformidades craneofaciales, epilepsia y retraso mental, raras veces se hereda como rasgo autosómico recesivo.⁷ La fibromatosis gingival hereditaria es un agrandamiento gingival que ocurre en niños como lesión única o como manifestación de mucos síndromes hereditario.¹⁴

Aunque no se conoce el mecanismo exacto de esta enfermedad, parece limitarse a los fibroblastos localizados en la encía. La respuesta hiperplásica no involucra al ligamento periodontal, afectando solamente a la encía adherida.⁷

Las lesiones se localizan en maxilar superior e inferior, en zonas vestibular, lingual y palatania. Usualmente comienzan con la erupción de la dentición permanente.¹⁴ La encía aumenta llamativamente de tamaño, pudiendo cubrir las coronas dentales.¹¹

En la mayoría de los pacientes el crecimiento gingival comienza durante la pubertad y aumenta progresivamente, afectando a la papila interdental y a la encía adherida. Clínicamente la encía es bulosa, firme y dura, aunque suele mantener su color normal (Fig. 4.53). No existe predilección por ningún sexo. La erupción dental es normal.⁷