FISURA PALATINA Y LABIO HENDIDO

Fig. 4.42. Paladar fisurado.¹⁸

Fig. 4.43. Fisura bilateral de labio.¹⁴

Fig. 4.44. Labio y paladar hendidos.¹⁴

Defecto del desarrollo del paladar caracterizado por ausencia de fusión completa de los dos procesos palatinos, produciéndose una comunicación con la cavidad nasal.³

La fisura palatina se suele presentar junto con labio hendido (ausencia de fusión de las dos partes del labio en una sola estructura).

Las hendiduras del labio y el paladar son entidades distintas, pero íntimamente relacionadas desde el punto de vista embriológico, funcional y genético. El labio hendido parece deberse a una hipolpasia de la capa mesenquimatosa que causa un fallo de fusión de los procesos nasal y maxilares mediales. El paladar fisurado consiste, al parecer, en un fallo de la aproximación o fusión de los tabiques palatinos.¹

Entre las posibles etiologías se encuentran la exposición materna a fármacos, el complejo síndrome-malformación, aislado-desconocido, o genético. Los factores genéticos tienen más importancia en el labio hendido, con o sin fisura palatina, que en esta última sola. Sin embargo, ambas pueden aparecer esporádicamente; la mayor incidencia se observa en asiáticos y la menor en raza negra.¹

Una serie de estudios ha demostrado que la mayoría de los casos de fisuras son poligénicos (incluidos por varios genes diferentes que actúan juntos). En este contexto se supone que cada individuo es portador de algún riesgo genético para la formación de fisuras, y solo si los riesgos combinados de los progenitores superan un umbral mínimo, aparece en su descendencia la formación de fisura. La formación de fisura se presenta en diversos síndromes, los cuales representan en conjunto aproximadamente un 5% del total de pacientes fisurados. En estos pacientes, sin embargo, la formación de fisuras parece ser monogénica (influida por un solo gen), mas que poligénica.³

Los factores ambientales cuya implicación se ha postulado como elementos accesorios para el desarrollo de labio hendido y fisura palatina son: 1) factores nutricionales, como deficiencia de vitamina A y deficiencia de riboflavina; 2) estrés fisiológico, emocional o traumático; 3) isquemia relativa sobre el área; 4) obstrucción mecánica por una lengua aumentada de tamaño; 5) sustancias como alcohol, fármacos o toxinas, y 6) infecciones.³

Las hendiduras de labio y paladar pueden agruparse en cuatro clases principales: 1) labio hendido, 2) fisura palatina, 3) fisura labiopalatina unilateral y 4) fisura labiopalatina bilateral. Las fisuras de labio superior pueden clasificarse como: 1) unilateral incompleta, 2) unilateral completa, 3) bilateral incompleta y 4) bilateral completa.³ Estos defectos se presentan con mayor frecuencia en el lado izquierdo y se acompañan de ausencia, deformidad o exceso de dientes. La hendidura palatina aislada aparece en la línea media, y puede afectar a la úvula y al paladar blando.¹

La fisura palatina suele conducir a una comunicación directa entre cavidad oral y nasal que lleva un deterioro funcional importante (Fig. 4.2).  En los niños con defectos labio-palatinos hay una mayor incidencia de malformaciones congénitas y de trastornos del desarrollo, sobre todo los que solo tienen paladar fisurado. Alrededor del 50% de las fisuras palatinas están asociadas con otras anomalías del desarrollo como cardiopatía congénita, polidactilia y sindactilia, hidrocefalia, microcefalia, oído supernumerario, espina bífida y deficiencia mental. La incidencia de los diferentes tipos de fisura varía considerablemente. Por ejemplo, las fisuras del labio superior son relativamente frecuentes, mientras que las del labio inferior son sumamente raras (Fig. 4.43). La fisura unilateral del labio superior representa aproximadamente el 80% de todos los labios hendidos. La combinación de labio hendido y fisura palatina es el tipo más frecuente de deformidad por fisura (aproximadamente el 50% de todos los casos de fisuras) (Fig. 4.44). El labio hendido y la fisura palatina son algo mas frecuentes en hombres que en mujeres. El problema más inmediato es la alimentación.  La incidencia de labio hendido y fisura palatina oscila entre 1:700 y 1:1000 nacimientos.³

La incidencia del labio hendido, con o sin paladar fisurado es de aproximadamente 1:600 nacimientos; la incidencia de la fisura palatina aislada es de 1:1000 nacimientos.¹