HEMOFILIA

Fig. 2.14. Equimosis. Las áreas de hemorragia intersticial superficial del paladar blando posterior presentes en este paciente suelen observarse tras traumatismos leves.³

Grupo de enfermedades hereditarias secundaria a defectos hereditarios o adquiridos de la producción de las proteínas necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las hemofilias son los trastornos congénitos de la coagulación más frecuentes y graves. Se acompañan de un déficit genéticamente determinado de los factores VIII, IX u XI.²

Los dos tipos principales de hemofilia son hereditarios; las proteínas deficitarias forman parte de la vía intrínseca de la coagulación, que actúa dentro de los vasos sanguíneos.²

El signo clínico común a todas las coagulopatías es la púrpura. Las lesiones purpúricas se caracterizan por máculas amoratads, rojizas o pardas difusas, conocidas generalmente como hematomas o equimosis (Fig. 2.14). Estas equimosis pueden aparecer en la piel facial y en la mucosa oral, típicamente tras traumatismos leves. Otro hallazgo frecuente en los trastornos de la coagulación es la hemartosis (hemorragia intraarticular), más frecuente en individuos con deficiencia hereditaria de algún factor.³

La hemofilia A, o deficiencia hereditaria del factor VIII, y la hemofilia B, o deficiencia hereditaria del Factor IX, son las deficiencias de factores genéticos más frecuentes. La hemofilia A es aproximadamente 10 veces mas frecuente que la hemofilia B. En todas las coagulopatías hereditarias la enfermedad se pone de manifiesto en la primera infancia, generalmente cuando el niño lleva a cabo alguna actividad física que ocasiona hematomas graves o hemartrosis. Las extracciones dentales y las intervenciones quirúrgicas orales están contraindicadas si no se tomas precauciones adecuadas, siendo necesaria a menudo la hospitalización.³