LINFOMA NO HODGKIN

Fig. 3.40. Linfadenopatía cervical en el linfoma no Hodgkin.¹⁴

Fig. 3.41. Linfoma no Hodgkin. Población uniforme de linfocitos pobremente diferenciados, oscuros y redondos.¹⁴

Tumor maligno de los linfocitos sin células de Reed-Sternberg.³ Es un grupo heterogéneo de trastornos neoplásicos  que se originan de las diferentes células linfocitarias (usualmente células B y raras veces linfocitos T).¹⁴

La transformación de algunos genes u oncogenes y algunos virus juegan un papel importante en a patogénesis de la enfermedad en algunos tipos de linfomas. Las inmunodeficiencias congénitas o adquiridas predisponen el desarrollo de la enfermedad.^3,14

Su incidencia en niños es relativamente común. Los niños son tres veces más afectados que las niñas. Los linfomas no Hodgkin son la tercera causa más común de mortalidad por cáncer en niños por debajo de los 15 años de edad.¹⁴ Los linfomas no Hodgkin de la niñez, a diferencia de los adultos, suelen ser tumores difusos, extraganglionares (especialmente en cavidad bucal), de alto grado de malignidad.²

Los signos y síntomas de presentación del linfoma no Hodgkin en los niños están en gran medida determinados por el lugar de afección y la extensión. Las localizaciones primarias mas frecuentes son el abdomen (31.4%), el mediastino (26%) y la región de la cabeza y cuello, comprendido el anillo de Waldeyer, los ganglios linfáticos cervicales o ambos (29%). Los ganglios linfáticos no cervicales son la localización primaria en el 6.5% de los casos, presentándose el resto en la piel, tiroides, espacio epidural y hueso (7%).²

Clínicamente se observa un ganglio linfático redondeado, firme, de más de un centímetro que no está asociado con una infección y que persiste por más de cuatro a seis semanas. Las características clínicas dependen del sitio de la afección primaria y la extensión local y distancia de la enfermedad. En el área de cabeza y cuello, las lesiones se presentan como una masa indolora que ha crecido lentamente por meses. Como la enfermedad progresa, el agrandamiento de los ganglios linfáticos afectan a un gran número de ellos y se fijan a los tejidos circundantes (Fig. 3.40)¹⁴

Los linfomas no Hodgkin se caracterizan por acumulación difusa o nodular de linfocitos o linfobalstos (Fig. 3.41). La enfermedad se ha clasificado en tres grupos: bajo grado, grado intermedio y alto grado. El estadiaje clínico de estos linfomas es similar al del linfoma Hodgkin. En conjunto acarrean un peor pronóstico. Se diagnostican según la población celular predominante. El Instituto de Cáncer de Norteamérica desarrolló un sistema histológico que, que define tres subtipos de linfoma no Hodgkin de alto grado: de células pequeñas no hendida, linfoblástico y de células gigantes. Existe una llamativa asociación entre el subtipo histológico y el lugar de afección. El linfoma no Hodgkin linfoblástico se suele presentar en la cabeza y cuello o el mediastino anterior; los linfomas primarios de células pequeñas no hendidas surgen en el abdomen y la cabeza y cuello; y los linfomas no Hodgkin de células grandes pueden aparecer en cualquier localización anatómica.²

Los linfomas extraganglionares de la cavidad bucal pueden localizarse centralmente, en la mandíbula o en el maxilar, o en los tejidos blandos bucales. Se presentan como una inflamación difusa de color rojiza o púrpura, indolora de consistencia blanda a la palpación, la lesión puede estar ulcerada.¹⁴

Los pacientes con linfoma óseo primario pueden sufrir dolor y parestesia o simplemente notar aumento de tamaño del hueso, generalmente la mandíbula. Las radiografías revelan una radiotransparencia irregular, de bordes mal definidos, y los dientes de la zona afectada pueden divergencia o resorción radicular. Clínicamente los dientes de la zona se aflojan. La afección de partes blandas puede situarse en cualquier parte de la mucosa bucal y se identifica habitualmente por un aumento de tamaño o tumefacción en la encía o en el paladar.³

En la región facial se desarrolla una forma específica de linfoma no Hodgking, conocido como reticulosis maligna o polimorfa. Este tumor tiene afinidad por las estructuras de la línea media facial y se asienta en la región del tabique nasal, causando osteolisis con invasión del etmoide y penetración a través del suelo de las fosas nasales y el paladar. Estas lesiones pueden perforar a veces el paladar, formando una gran masa necrótica que se introduce en la cavidad bucal.³

La pérdida de peso, la fiebre nocturna con sudoración son características menos comunes de los pacientes con linfoma no Hodgkin. El diagnóstico clínico debe ser confirmado por estudio histopatológico.¹⁴