NEUTROPENIA CONGÉNITA

Fig. 2.12. Ulceras y cicatrices en el labio inferior.¹⁴

Es un trastorno hematológico caracterizado por una disminución constante y severa de los polimorfonucleares neutrófilos en la sangre periférica, y está asociada con un aumento de susceptibilidad de los pacientes a las infecciones bacterianas. Su etiología es desconocida; la enfermedad probablemente tiene un rasgo hereditario autosómico recesivo.¹⁴

La incidencia en niños es rara; la neutropenia está presente en el momento del nacimiento. Las lesiones bucales son hallazgos comunes y pueden ser el signo inicial de la enfermedad. Se observan ulceraciones recurrentes que inician la formación de cicatrices (Fig. 2.12).¹⁴

Las infecciones bacterianas son comunes, mientras que la candidiasis y las infecciones virales son menos comunes. Se inicia la enfermedad periodontal con destrucción de hueso, movilidad dentaria y ocasionalmente la pérdida de los mismos.¹⁴ Cuando la cuenta de neutrófilos cae por debajo de los 500 por mm³ son comunes las infecciones recurrentes de la piel, otitis media e infecciones del tracto respiratorio y urinario. Los signos y síntomas usualmente mejoran con la edad.¹⁴