Fig. 3.27. Querubismo. Los rasgos
faciales se asemejan a un querubín debido en parte al aumento
de tamaño simétrico bilareral de la parte posterior de
la mandíbula.3
Lesión osteofibrosa benigna autosómica
dominante de los maxilares que afecta a más de un cuadrante y
se estabiliza después del periodo de crecimiento, dejando por lo
general alguna deformidad parcial y maloclusión.3
Afecta principalmente a la mandíbula de
forma bilateral y simétrica. El maxilar superior se afecta con menos
frecuencia. El nombre de la enfermedad deriva del aspecto clínico
de muchos de los jóvenes pacientes, en especial de quienes tienen
afección de los cuatro cuadrantes. Cuando existen lesiones expansivas
en la mandíbula y el maxilar, dan a la cara un aspecto “mofletudo”
y a menudo producen una elevación del suelo de las órbitas,
haciendo que las pupilas estén dirigidas hacia arriba. Este
aspecto angelical recuerda a los querubines del arte románico
(Fig. 3.27).3 las lesiones pueden ser unilaterales, aunque
muy pocas veces.14
Las lesiones se inician en la niñez temprana
(niños menores de 10 años) en forma de expansiones lentamente
crecientes de las partes posteriores de la mandíbula o el maxilar
superior. La expansión es asintomática. Además de
la manifiesta deformidad, lo que preocupa es la interferencia en la masticación
y en el desarrollo del lenguaje, los dientes son desplazados y algunas veces hay fallas en la erupción
resultando una intensa maloclusión.14 Las lesiones siguen
aumentando de tamaño hasta que el paciente alcanza la pubertad,
en cuyo momento se estabilizan. Finalmente, los huesos afectados pueden
experimentar alguna disminución de tamaño. En este momento,
su remodelación quirúrgica puede hacer menos preocupante
la deformidad.3
Radiográficamente se observan grandes
áreas de radiotransparencia en los huesos que presentan expansión
masiva. Cuando la lesión madura, el aspecto radiográfico
cambia gradualmente haciéndose evidentes estructuras más
radioopacas. Tras la estabilización, las áreas afectadas presentan
un aspecto radiográfico de “vidrio deslustrado” similar al que
se encuentra en la displasia fibrosa estabilizada (Fig. 3.28).3
Fig. 3.28. Radiografía panorámica
que muestra una expansión bilateral de las ramas mandibulares
y radiotransparencias intraóseas multiloculares.3