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SÍNDROME DE
HALLERMANN-STREIFF |
![]() ![]() Fig. 8.33. Síndrome de
Hallermann-Streiff. Características
faciales.15 |
EL síndrome de Hallerman-Streiff se
caracteriza por microftalmia, cataratas, nariz afilada, micrognatia y una
estratura corta. Su etiología se desconoce, todos los casos reportados
son esporádicos. La cara es pequeña con una nariz delgada.
La microcefalia e hipoplasia del hueso zigomático son características
que aparecen frecuentemente. La alopecia es más prominente en
al área del frontal y occipital, siendo especialmente marcada
a lo largo de las suturas (Fig. 8.33).15 La mandíbula es hipoplásica con
doble barba. La rama ascendente es usualmente corta con un cóndilo
pequeño. Las anomalías dentales son comunes (80-85%)
y pueden incluir anodoncia, persistencia de los dientes deciduos, maloclusión
y mordida abierta, dientes con malformaciones, caries prematuras severas,
dientes supernumerarios y dientes natales.15 La deficiencia mental se presenta en 15% de
los pacientes, hipogenitalismo en un 10% y anomalías cardiacas en
un 5%. Otras anormalidades incluyen abombamiento occipital, hidrocefalia,
calcificación cerebral, osteoporosis, sindactilia, espina bífida
y vitiligo. |