SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF

 

 

Fig. 8.33. Síndrome de Hallermann-Streiff. Características faciales.15

 

EL síndrome de Hallerman-Streiff se caracteriza por microftalmia, cataratas, nariz afilada, micrognatia y una estratura corta. Su etiología se desconoce, todos los casos reportados son esporádicos. La cara es pequeña con una nariz delgada. La microcefalia e hipoplasia del hueso zigomático son características que aparecen frecuentemente. La alopecia es más prominente en al área del frontal y occipital, siendo especialmente marcada a lo largo de las suturas (Fig. 8.33).15

La mandíbula es hipoplásica con doble barba. La rama ascendente es usualmente corta con un cóndilo pequeño. Las anomalías dentales son comunes (80-85%) y pueden incluir anodoncia, persistencia de los dientes deciduos, maloclusión y mordida abierta, dientes con malformaciones, caries prematuras severas, dientes supernumerarios y dientes natales.15

La deficiencia mental se presenta en 15% de los pacientes, hipogenitalismo en un 10% y anomalías cardiacas en un 5%. Otras anormalidades incluyen abombamiento occipital, hidrocefalia, calcificación cerebral, osteoporosis, sindactilia, espina bífida y vitiligo.