SÍNDROME DE KAWASAKI

Fig. 9.26. Síndrome de Kawasaki. Pérdida de las papilas filiformes de la lengua y eritema.¹⁴

Fig. 9.27. Síndrome de Kawasaki. Descamación característica de la piel de la punta de los dedos.¹⁴

El Síndrome de Kawasaki o Síndrome Linfo-Nodular Mucocutáneo, es una enfermedad febril inflamatoria multisistémica aguda de los niños. Su etiología es desconocida, aunque en su patogenia pueden estar implicadas toxinas bacterianas similares a las toxinas estafilococicas causantes del síndrome de shok tóxico. No existen pruebas de que la autoinmunidad desempeñe algún papel en la patogenia de esta enfermedad.¹

Es una enfermedad relativamente rara que aparece durante la infancia. El pico de mayor incidencia está entre uno y dos años de edad, y el 80 a 90% de los niños afectados están por debajo de los cinco años de edad. Las lesiones se localizan en piel, mucosa bucal, ojos, ganglios linfáticos, sistema cardiovascular.¹⁴

Los signos cardinales de la enfermedad son¹⁴:

·         Fiebre (usualmente entre 38.5 a 40 grados centígrados) que dura cinco o más días.

·         Edema, eritema y fisurado de los labios, eritema difuso y papilas prominentes de la lengua (lengua en fresa) (Fig. 9.26). Se pueden observar también eritema brillante del paladar y de la bucofaringe.

·         Exantema de la piel eritematoso no vesicular poliformo.

·         Enrojecimiento intenso y edema ulcerativo de las manos y pies, seguido por descamación membranosa usualmente en la punta de los dedos de las manos y pies, muy raro en piel de otras áreas (Fig. 9.27).

·         Infección conjuntiva bilateral y ocasionalmente uveitis anterior media.

·         Inflamación aguda no purulenta de uno o más ganglios linfáticos cervicales anteriores.

·         La afección cardiaca es la manifestación más importante de la enfermedad. Del 10 al 40% de los niños muestra signos de vasculitis coronaria durante la primera semana de la enfermedad, manifestada por la dilatación o la formación de aneurismas en las arterias coronarias, demostrables mediante ecocardiografía bidimensional.

Características clínicas que pudieran estar asociadas: trastornos músculo-esqueléticos, síntomas abdominales, afección neurológica, miocarditis y afección del tracto urinario.¹⁴

El diagnóstico clínico se hace generalmente cinco días después de los signos principales.¹⁴