SÍNDROME PIERRE-ROBIN

Fig. 8.44. Paciente con Síndrome Pierre – Robin. Se observa micrognatia.

El síndrome de Pierre Robin consiste en micrognatia con glosoptosis (y pseudomacroglosia), y paladar muy ojival o hendido (Fig. 8.44). El desplazamiento posterior de la inserción del músculo geniogloso a la mandíbula hipoplásica impide un anclaje lingual normal; en el decúbito supino, por acción de la gravedad, la lengua cae hacia atrás, obstruyendo la faringe. Un rasgo habitual, pero no constante, es la división postalveolar de los paladares duro y blando. La lengua suele ser de tamaño normal, pero el suelo de la boca está acortado por delante y la cavidad bucal está globalmente reducida. Puede producirse una obstrucción de las vías respiratorias, particularmente en al inspiración, que precisa tratamiento para impedir la asfixia. Hay que colocar al lactante en decúbito para que la lengua caiga hacia delante, y se alivie la obstrucción respiratoria. En unos pocos meses se produce el crecimiento mandibular suficiente como para aliviar la glosoptosis. La alimentación del bebé con hipoplasia mandibular requiere mucho cuidado y paciencia, pero normalmente no es preciso recurrir al sondaje. El crecimiento de la mandíbula alcanza un perfil prácticamente normal alrededor de los 4 a 6 meses de vida.¹