TALASEMIA
Fig. 2.6. Radiografía del cráneo
que demuestra el crecimiento excesivo del maxilar y el aspecto de cráneo
en cepillo que producen las trabéculas verticales.1
Fig. 2.7. Maloclusión en talasemia mayor.14
La Talasemia representa un grupo heterogéneo
de trastornos hereditarios genéticamente con grados variables
de severidad en la síntesis de hemoglobina.14 Se presenta
un defecto hereditario de las cadenas a o b de la molécula de hemoglobina,
causante de hemólisis. Es una enfermedad autosómica dominante.3
Los individuos de origen mediterráneos
son los más propensos a desarrollar este tipo de anemia.1
La forma más
común es la talasemia ß, que ha sido clasificada como heterocigota
(talasemia menor) y homocigota (talasemia mayor).14
Los individuos heterocigóticos
con talasemia menor sufren signos y síntomas leves de anemia.
Los pacientes homocigóticos con talasemia mayor sufren somnolencia,
debilidad y malestar. Dado que las células
que presentan el defecto tienden a la hemólisis, los pacientes
presentan ictericia y con frecuencia mueren en la adolescencia.3
A parte de la tendencia a la palidez no se
observan otras alteraciones en tejidos blandos. En radiografías de
cráneo se observa trabeculación alterada con formación
de osteofitos, lo que le confiere un aspecto de “cráneo en cepillo”
(Fig. 2.6). En las radiografías panorámicas, la trabeculación
puede estar especialmente alterada, con una imagen especial, en panal
radiotransparente.1
Existe hiperplasia de la médula ósea,
los huesos se adelgazan; la expansión masiva de la médula
y huesos del cráneo producen una facie característica.
Se observa agrandamiento marcado e indoloro de los maxilares, existe
desplazamiento dentario con problemas de oclusión (Fig. 2.7).
La mucosa bucal es pálida y hay pérdida de las papilas linguales
y glosodinia. El agrandamiento de las parótidas y otras glándulas
salivales es poco común.14
Generalmente se observa hepato y esplecnomegalia,
trastornos endócrinos y fallas cardiacas. Los trastornos citados
se observan con más frecuencia en la forma mayor de la enfermedad
y depende de si el niño es mantenido o no en un programa de transfusiónsanguínea.14